A beteg pajzsmirigye jelentősen megnagyobbodott, a laboratóriumi értékei, ultrahang vizsgálata is a Hashimoto tireoiditis diagnózisát erősítették meg, ezért az ilyenkor indokolt autoimmun folyamat megfékezését szolgáló kezelést kezdtem el. Csodák csodája, nem csak a pajzsmirigy csökkent működésének és a gyulladásnak a jelei javultak, hanem a görcskészség is megszűnt. Ezek után lehetett kimondani, hogy a beteg panaszait az un. Hashimoto enkefalopatia (HE) okozta.

Mi az a Hashimoto enkefalopatia?

A Hashimoto enkefalopatia (HE) nem gyakori betegség, ezért az un. „ritka kórképek” közé sorolják. A baj csak az, hogy a beteg hosszú ideig szenved, és sokfelé küldözgetik, amire a diagnózis kiderül és elkezdődik a kezelés. A HE-ás betegek körülbelül kétharmadánál találtak izomgörcsökkel járó rohamokat, a szokásos terápia önmagában általában hatástalan. Az elektroenkephalográfia  (EEG) és a különböző képalkotási vizsgálatok eredményei nem specifikusak a Hashimoto enkefalpatiára. Azonban a HE-ben szenvedő betegek többségének prognózisa általában jó volt, ha időben diagnosztizálták. A pajzsmirigy működésére utaló hormonok nem mindig nyújtanak segítséget (akár normálisak is lehetnek!), az immunológiai vizsgálatok azonban fontosak. A pajzsmirigyhez kapcsolódó antitestek, például a tiroperoxidáz (TPO) antitest, a tiroglobulin (TG) antitest és a tirotropin receptor (TR) antitestek kimutathatók a rohamrendszeri betegségekben szenvedő HE-ás betegekben. Az immunterápia alkalmazása hatékonyan szabályozhatja, csökkenti a rohamok számát és teljes tünetmentességhez vezet.

A Hashimoto enkefalopatiát először Lord Brain ír le, előfordulási gyakorisága magasabb a nőknél (az érintettek 70–88%-a). A betegek átlagéletkora 40 év. Klinikailag különböző megnyilvánulások fordulhatnak elő, mint például váratlan görcsrohamok vagy gyors progresszív kognitív károsodás, tanulási nehézség, gyors butulás, esetleg stroke-szerű elváltozások. A betegség lefolyása változó, javulás vagy fokozatos progresszió váltakozhat. Jellemzően ezeknek a betegeknek általában magas a tiroperoxidáz antitest titerje (TPOAb).

A HE diagnózisához szükséges, hogy gondoljunk erre az eshetőségre, a beteget megvizsgáljuk és az oki kezelést minél előbb elkezdjük.

A Hashimoto enkefalopátia tünetei lehetnek:

• generalizált görcsök az izmokban (myoclonus az esetek 65%-ában)
• személyiségváltozások
• agresszió
• megtévesztő viselkedés
• koncentrációs és memóriaproblémák
• tájékozódási zavar
• fejfájás.

A Hashimoto enkefalopátia betegség okai, mechanizmusa

A betegség pontos mechanizmusa nem ismert, de az un. GABAerg neuronok káros működését teszik felelőssé az autoimmun enkefalopatia kialakulásáért.  A pajzsmirigy hormonjai (TH) közötti összefüggések legfrissebb bizonyítékai alapján joggal feltételezzük, hogy a pajzsmirigy hormonzavara hozzájárulhat az epilepszia patogeneziséhez. A pajzsmirigy hormonjai, az autoantitestek, az izgató glutamatergikus és gátló GABAerg receptrokra  hatva befolyásolják neurotranszmissziót (1. ábra).

Jóllehet a betegség kialakulásának pontos háttere nem teljesen ismert, ami a legfontosabb: gyógyítható!
 

1.ábra  A Hashimoto enkefalopátia  mechanizmusa

Felhasznált irodalom: Jie Li és Fengzhen Li:Hashimoto's Encephalopathy and Seizure Disorders Front Neurol. 2019; 10: 440.

Kapcsolódó cikkeink:

• Az alvászavaron és a fejfájáson is segít a neurológus
• A várandósság alatti túlsúly növelheti a gyermekkori epilepszia kockázatát
• Életveszélyes lehet, ha pajzsmirigybetegeket csak a TSH érték alapján kezelik!

Indexkép: jarmoluk / pixabay