Korábban a Családineten egy szokatlan kérdést kaptam egyik kedves kétségbeesett olvasómtól:

"A következő szokatlan problémámmal kapcsolatban szeretnék Öntől segítséget kérni. 43 éves nő vagyok és immár negyedszerre diagnosztizáltak nálam spontán légmellet, »ptx-et« (pneumothorax, vagyis légmell). Egy éven belül hármat, most állok a 3. műtét előtt. Mind a négy alkalommal a ptx a menstruációs ciklusban jött elő. Tüdőgyógyász és mellkas sebész orvosaim szerint nincs összefüggés."

Pedig van!

A katameniális szó görög eredetű és jelentése "havonkénti". A katameniális pneumothorax kifejezést 1972-ben használták először a szakirodalomban, bár a jelenséget már évtizedekkel korábban leírták. A katamenialis pneumothorax (ptx) egy kizárólag nőket érintő, ritka állapot. A ptx, az összeesett (kollabált) tüdő orvosi megnevezése, amely állapot során levegő szorul a tüdőt körülvevő térbe, a tüdők összeesését okozva. A katameniális ptx-ben szenvedő nőknek visszatérő epizódjaik, rosszullétei vannak, melyek 72 órával a menstruáció kezdete előtt vagy után jelentkeznek. A katameniális ptx pontos oka ismeretlen, de számos elmélet létezik ezzel kapcsolatban. Bizonyos esetek az endometriális szövet abnormális méhen kívüli megjelenésével (endometriózis) függnek össze, bár az összefüggés pontos természete ismeretlen.
 

Fontosabb tünetei:

A katameniális pneumothorax tünetei és súlyossága epizódonként és személyenként is változóak lehetnek. Az érintett nők többségében a jobb tüdő az érintett. A ptx esetén fellépő tünetek lehetnek:

• havonta jelentkező mellkasi fájdalom, amely a lapockacsontba sugárzik,
• a légzés rövidülése vagy légzési nehézség (dyspnoe),
• szédülés,
• fáradtság
• és száraz köhögés.

Néhányan a belégzést kísérő "recsegő" hangról számolnak be az epizódok során.

A mellkasi fájdalom sokszor igen súlyos, és az állapot gyakran igényel azonnali orvosi ellátást. (1. ábra)

1. ábra

2.ábra A PTX formái

Okok:

A katameniális ptx pontos oka nem ismert. Számos különböző elmélet született, beleértve metasztatikus (áttétképző), hormonális, illetve anatómiai rendellenességeket. Az is lehetséges, hogy a katameniális ptx különböző eseteinek különböző okai vannak (2.ábra).

A "metasztatikus modell" szerint a betegség oka az endometriális méhnyálkahártya szövet (endometrium) abnormális elvándorlása a méh belső felszínéről a test más területeire, például a rekeszizomba vagy a mellüreg falát és a tüdőt bélelő membránréteg közé (a pleurális térbe). Ha az endometriális szövet a méhen kívül is megtalálható, az endometriosis kifejezést használjuk. A katameniális ptx sokszor jár együtt endometriosissal. Az endometriosis apró lyukakat vagy nyílásokat okozhat a rekeszizomban, amely levegő és folyadék beáramlását teszi lehetővé a mellkasba, ezt az állapotot nevezzük mellkasi (thoracalis) endometriózisnak. A hormonális modell szerint a kutatók úgy vélik, hogy egy prostaglandin F2 nevű hormon, melynek szintje az ovuláció során megemelkedik, összehúzódást (konstrikciót) vált ki a tüdő apró csövecskéiben (a bronchiolusokban). A bronchioláris szűkület következtében a tüdő léghólyagocskái (alveolusok) megrepednek, ami lehetővé teszi, hogy levegő szoruljon benn a pleurális térben. Néhány kutató arra gyanakszik, hogy a menstruációs ciklust kísérő hormonális változások a bullák megrepedését okozhatják, ami pneumothoraxot eredményez.

A katemeniális ptx a reproduktív korban lévő nőket érinti, leggyakrabban harmincas, negyvenes éveikben járókat. Sok kutató szerint a katameniális ptx gyakran nem, vagy rosszul diagnosztizálják (miként kedves betegünk esetében is történt!), ami megnehezíti, hogy meghatározzák az előfordulás gyakoriságát a teljes népességben. A katameniális ptx diagnózisát részletes anamnézis és a jellemző tünetek mélyreható klinikai értékelése és meghatározása alapján állítják fel (ismételt ptx-s epizódok a menstruáció kezdetével összefüggésben). Sokféle vizsgálatot végeznek, hogy kizárják az egyéb állapotok lehetőségét, és meghatározzák a kísérő állapotokat, mint a mellkasi vagy kismedencei endometriózist vagy a rekeszizom sérüléseit. A diagnózist segítheti egy minimálisan invazív beavatkozás, a "videoasszisztált thoracoszkópia (VATS)". A VATS folyamán egy 1 cm-es merev csövet (a thoracoszkópot) a végén egy kis száloptikás kamerával egy kis bemetszésen át a mellkasba juttatnak. Ez lehetővé teszi az orvosok számára a tüdő, a mellüreg és a rekeszizom vizsgálatát.

A mielőbbi diagnózis fontos, gyakran életmentő!
 

Kezelés

Mind sebészeti, mind hormonális terápia együtt vagy külön-külön is szóba jöhet a katameniális ptx kezelésében. A specifikus terápia függhet a ptx pontos okától, az érintett személy életkorától és általános állapotától, személyes preferenciáktól és/vagy egyéb faktoroktól.

A sebészeti beavatkozás segíthet eltávolítani a gyanított endometriális szövet területeket a tüdőből, illetve korrigálhatja a rekeszizom sérüléseit vagy nyílásait. Vegyi anyagokkal vagy gyógyszerekkel a pleura (a tüdő és a mellkasfal membrán rétege) két rétegének gyulladását idézhetünl elő. Ez a gyulladás a pleurák összetapadását (adhézió) idézi elő, megszüntetve a pleurális teret. Egy másik, bizonyos esetekben használt műtéti eljárásban egy speciális anyagból készült hálót használnak. Ebben az eljárásban hálót helyeznek a rekeszizom fölé, hogy minden apró nyílást lezárjanak, ami a műtét során szabadon maradhatott. A háló idővel felszívódik, és a visszamaradó hegszövet lezárja a megmaradt nyílásokat a rekeszizomban Hormonális terápiát is alkalmazhatnak a katameniális ptx-ban, rendszerint, mint kísérő terápiát a sebészeti eljárás mellé. Az un. GnRh (gonadotropin releasing) hormon agonisták olyan szerek, amelyek meggátolják az ovulációt, peteérét és más hormonok, beleértve az ösztrogént és progeszteront, termelését is. Ezeket a gyógyszereket általában endometriózisban szenvedők kezelésére alkalmazzák, de sajátos módon hatásosak voltak olyan katameniális ptx esetekben is, ahol endometriózis nem volt kimutatható.

Szerző: Prof. Dr. Balázs Csaba

Indexkép: pixabay - kalhh