A scleroderma egy ritka betegség, amelynek egyik igen gyakori következménye az, hogy a beteg fokozottan érzékeny a hidegre. A scleroderma szó szerint kemény bőrt jelent (a görög eredetű sclero - kemény és derma – bőr szavakból), de a betegség súlyosabb formája, az úgynevezett szisztémás szklerózis jóval túlmutat a bőr megkeményedésén, mivel a test más területein is megtámadja a kötőszöveteket. A scleroderma a különböző szervekben gyulladást és hegesedést okozhat, ez pedig érintheti a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket és az ízületeket is. A érintettszervek működési zavarai nagymértékben ronthatják a beteg életminőségét.

A sclerodermának kitett szervek közül külön meg kell említeni a tüdőt, mivel a tüdő érintettsége és az ennek következtében kialakult tüdőbetegség a szisztémás szklerózisban szenvedők esetében a vezető halálok.¹ Ha a scleroderma a tüdőt is megtámadja, az oxigéncseréért felelős kis léghólyagok a hegesedés következtében megvastagodnak, és a funkciójukat kevésbé tudják ellátni. Szisztémás szklerózis esetén - ami a scleroderma súlyosabb formája – a betegek közel 90%-ánál kialakul valamilyen fokú, az oxigén véráramba kerülését befolyásoló intersticiális tüdőbetegség (ILD)².

A scleroderma a ritka betegségek közé tartozik. A hazai betegek számát 2000 körülire becsülik a szakemberek, világszinten pedig körülbelül 2,5 millió ember él a betegséggel³. A ritka betegségekre sajnos jellemző, hogy nehezen felismerhetőek, így sok beteg diagnózis, és így ellátás nélkül marad. A scleroderma kialakulásának oka nem ismert, de többnyire a 25. és 55. életévük közötti nőket³ támadja meg.

A sclerodermás beteg bőrének megváltoznak a fizikai tulajdonságai, és ez az egyik oka lehet annak, hogy a sclerodermával élők igen nagy többségénél alakul ki a Raynaud-szindróma, ami főleg az ujjak hidegben való elszíneződésével és ezzel együtt erős, lüktető fájdalommal jár. Mindannyian tapasztalhatjuk csípős hidegben, ha kesztyű nélkül lépünk ki az utcára, hogy az ujjaink elfehérednek és elgémberednek a felszíni erek beszűkülése miatt. A Raynaud-szindróma esetén a szervezet túlzott reakciót ad a hidegre, és a felszíni erek fokozottabban beszűkülnek. Kialakul az ujjak, vagy akár a végtagok elszíneződése – először elfehéredés, majd elkékülés és kipirulás - és az ezzel járó égető érzés és erős fájdalom. Egyes esetekben a fül, a lábujjak, a térd vagy orr vérellátása is csökken.

A sclerodermás betegek elsősorban öltözködéssel és az életvitelüknek az időjáráshoz való igazításával védekezhetnek a hideg kínzó hatásai ellen. Elérhető például fűtött kesztyű is, amelyet kifejezetten a sclerodermával élők számára fejlesztettek ki.

Egy felmérés szerint a sclerodermával diagnosztizált betegek többségénél a Raynaud-szindróma volt a betegség elsőként jelentkező tünete⁴. Ha valaki észlel magán ilyen tüneteket, és akár csak a gyanúja is felmerül annak, hogy a hidegre adott testi reakciók erősebbek a szokásosnál, azonnal orvoshoz kell fordulni. Természetesen a tüneteknek csak az egyik lehetséges oka a scleroderma, de mindenképpen törekedni kell arra, hogy mielőbb megszülessen a helyes diagnózis. Csak így van esély arra, hogy probléma esetén kezelésben részesüljön a beteg, továbbá a kezelés hatékonysága is nagyban függ attól, hogy milyen korán ismerik fel a betegséget.

Hivatkozások
1. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19
2. Herzog EL, et. al. Review: Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
3. Scleroderma Foundation -
4. Scleroderma & Raynaud’s UK