A scleroderma – egy ritka és ismeretlen eredetű betegség

A betegség neve latinul „kemény bőrt” jelent, ami alapján azt gondolnánk, hogy ez egy szimpla bőrbetegség, azonban sajnos ennél többről van szó. A keményedés ugyanis a szervezet kötőszöveteit érinti, így megbetegítheti a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket, az ízületeket és természetesen a bőrt is. A sclerodermában érintettek számát világszerte 2,5 millióra becsülik.¹ A legtöbb esetben az életük aktív időszakában lévő, 25-55 év közötti nőknél jelentkezik ez az igen ritka betegség.² Kialakulásának oka nem ismert, és jelenleg gyógymód sincs rá, bár már vannak olyan terápiák, amelyekkel sikeresen lehet lassítani a betegség előrehaladását és enyhíteni a tüneteit. Ráadásul a diagnózis sem egyszerű, mert a kórkép különféle szerveknél jelentkezhet, ezért nehéz felismerni az okot. Mint sok más betegségnél, itt is rendkívül fontos a korai felismerés és az időben elkezdett terápia.

Mentális teher

A csökkent fizikai terhelhetőség életminőségbeli romlást és ennek következtében jelentős lelki megterhelést okoz a betegnek. Ez először akkor jelentkezhet, amikor a fennálló és sokáig megmagyarázhatatlan tünetek után a betegséget végre sikerül pontosan diagnosztizálni. A diagnózis ijesztő és megterhelő lehet a betegnek, mindamellett, hogy végre bizonyosságot nyer az, hogy milyen betegséggel is áll szemben. Később pedig, a betegség előrehaladtával és a tünetek változásával az életminőség romlása okozhat lelki problémákat, amelyekre nagyon fontos odafigyelni a betegnek is és a környezetének is.

Miként lehet úrrá lenni a hétköznapi nehézségeken?

A legfontosabb tanács, hogy azokra a dolgokra fókuszáljon a beteg, amit változtatni, befolyásolni képes, és adjon időt magának arra, hogy ezt az új helyzetet megértse, elfogadja, átgondolja. Ehhez ismernie kell a betegséget, a tüneteket, amelyek időről időre változhatnak, újabb tünetek jelenhetnek meg, ezért különösen fontos a rendszeres kontroll, az orvos tájékoztatása még a jelentéktelennek tűnő változásokról  is.

Mivel a scleroderma a szervezet különböző részeit érintheti, ezért a tünetek változóak és sokfélék.³ A betegnek meg kell tanulnia a mindennapi praktikákat, amelyek segítik a korábban magától értetődően egyszerű, hétköznapi tevékenységek elvégzésében. Nem is gondolnánk rá, hogy a kéz fájó és merev ízületeivel milyen nehéz sminkelni, nehézséget okoz lecsavarni az üdítősüveg tetejét, apróbb dolgokat felvenni, tollal írni, vagy az arc bőrének megkeményedése esetén szűk szájú üvegből inni. A mindennapi praktikák elsajátításához szerencsére már elérhetőek oktatóvideók, de a betegszervezeteknél is sok hasznos tanácsot kaphatnak a betegek. Ilyen praktika például, hogy a tollra vastagabb gumipántot tekernek, ami megkönnyíti a fogást, a konyhai munkák során használatos csavaros tetejű üvegekből a folyadékot pattintható tetejűben tárolják, a főzéshez könnyű edényeket választanak, hiszen a nehéz edények, serpenyők megtartása is gondot okozhat.

A hétköznapi tennivalók elvégzésének képessége azt is jelenti, hogy az érintett személy továbbra is teljes értékű tagja tud maradni a közösségének, és nem kell félnie az elszigetelődéstől, bár lesznek olyan helyzetek, amikor a betegnek mások segítségére kell támaszkodnia, aminek az elfogadása nem mindig könnyű. Jó átgondolni azt előre, hogy ilyen helyzetekben a beteg kire számíthat.

A nehézségeken átsegítheti a betegeket, ha fenntartják fizikai aktivitásukat, ami segít úrrá lenni a stresszen, az ízületi fájdalmakon, merevségen. A betegek állapotukhoz mérten tornagyakorlatokat, nyújtó gyakorlatokat végezhetnek, a kéz ügyességét fenntartó gyakorlatokat csinálhatnak – ilyen lehet például a horgolás -, vagy megtanulhatják a relaxációt segítő légzést.

Lehetséges terápia

A sclerodermára jelenleg nincs gyógymód, viszont számos terápiát alkalmaznak a betegség lefolyásának lassítására, és a területre irányuló kutatások száma is nő. Különösen nagy a jelentősége annak, hogy egy beteg esetében minél hamarabb felállítsák a diagnózist, és a beteg minél előbb a megfelelő szakemberekhez kerüljön. Korai diagnózis és megfelelő kezelés mellett akár jelentősen lelassítható a betegség előrehaladása, amely kihat a beteg további életének minőségére.

Forrás
1. World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Available at: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. Accessed February 2019.
2. https://scleroderma.org/who-gets-scleroderma/
3. Varga J and Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest 2007;117:557–67.

Nyitókép: depositphotos