Lassú lefolyású betegség

CREST-szindróma, vagy limitált a szisztémás szklerózis néven ismert az autoimmun betegség egyik megjelenési formája, a szisztémás szklerózis egyik típusa. Dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa elmondta, hogy a betegség fokozott kollagéntermelődéssel jár, a kezek és az arc területén a bőr megvastagodását okozza. A tünetek lassan, alattomosan alakulnak ki, jellemzően évekkel, évtizedekkel az első jelek, a Raynaud-jelenség észlelését követően. A CREST rövidítés a tünetek angol nyelvű kezdőbetűiből ered.

1. Calcinosis

Calcinosis (kalcinózis) során a szervezet különböző szöveteibe kalciumsók rakódnak le. A lerakódott kalciumsók kitapintható csomókat alkothatnak, helyi gyulladást és fájdalmat okozhatnak.

2. Raynaud-jelenség

Raynaud-jelenség során beszűkülnek az erek, eleinte talán csak az utolsó ujjpercekben, így azokban a véráramlás gyakorlatilag leáll az átlagos pár perctől akár fél óráig is tartó hosszúságú rohamok idejére. Ez átmeneti funkció (fogás, tapintás) beszűküléssel és kifejezett fájdalommal jár. Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, majd normál színezetűvé válnak és a zsibbadás, fájdalom is megszűnik. Az ujjak elfehéredését a hideg, vagy előrehaladott állapotban akár csak a hűvös levegő, bizonyos gyógyszerek (pl. érösszehúzó hatásúak) szedése, vagy a stressz is előidézheti. 

3. Nyelőcső működési zavara (Esophageal dysfunction)

A betegség következtében a nyelőcső fala megvastagszik, merevvé válik. Emiatt nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben.

4. Szklerodaktília

Az elváltozás következtében az ujjak megvastagodnak, az érintettek feszítő érzésről panaszkodnak, a bőr fényes, vagy viaszszerűvé válik. Az ujjakat egyre nehezebb behajlítani, az idő múlásával a kéz karmot képez és a beteg képtelen lesz az ujjait mozgatni.

5. Hajszálértágulat (Telangiectasia)

A bőrfelszínhez közeli kis vérerek kitágulnak, ennek során apró kis sötétvörös foltok jelennek meg a bőrön.

Mikor forduljunk orvoshoz?

Jelenleg nincs olyan gyógyszer, ami a kollagén túlzott képződését biztosan megfékezné, de az immunrendszer működésére ható készítményekkel az állapotromlás lelassítható, az érfal rugalmassága fokozható, ezáltal a tünetek enyhíthetők, a betegnél jobb életminőséget lehet elérni. Ehhez azonban fontos, hogy a kezelést korai stádiumban, az első tünetek jelentkezésekor megkezdjük – hangsúlyozza Kádár főorvos. A gyógyszeres terápiát hatékonyan kiegészítheti a fizioterápia, értorna, emellett fontos a szokásos ajánlások betartása is: a dohányzás kerülése, a stressz és a szorongás csökkentése akár jógával, meditációval és az elegendő alvás.

Forrás: Immunközpont
Fotó: George Hodan / PublicDomainPictures.net