mellékpajzsmirigy túlmûködés

Tisztelt Kérdező!

Több módszer is van a túlműködő göb megtalálására:
Mindenek előtt tisztázni kell, hogy valóban u.n primer folyamatról van-e szó. Vesebetegségekhez gyakran társul a PTH szint emelkedése. Egyébként a PET/CT sikeres lehet.
Ami a lényeget illeti:
Definíció és alapvető megállapítások, kórokok

A négy mellékpajzsmirigy a pajzsmirigy lebenyei mögött (mellett) helyezkedik el. Ritkán egy ötödik is van, ami többnyire a mediastinumban, ritkábban a thymusban található.
A mellékpajzsmirigy-működése fokozott lehet elsődlegesen, másodlagosan vagy harmadlagosan.

Elsődleges, primer hyperparathyreosisról beszélünk akkor, ha egy (esetleg több) mellékpajzsmirigy autonóm módon működik fokozottan, termel több hormont, mint ami a normocalcaemia fenntartásához szükséges. Ebben az esetben tehát a visszacsatolási „feed-back” mechanizmus nem, vagy nem kielégítően müködik: a hypercalcaemia ellenére sem csökken a parathormon szekréció. (Újabb vizsgálatok szerint valamelyes visszacsatolás mégis van, inkább a kalcium-szenzor „set point-”jának magasabb szintre való eltolódásáról van szó).

A túlműködés oka lehet egy mellékpajzsmirigy adenomája (80–90%), hyperplasiája (5–10%) vagy carcinomája (4–8%). Ritkán több adenomás mirigy is található. Primer hyperplasia a MEN 1 szindróma része is lehet, ilyenkor mindegyik mirigy fokozottan működik. (MEN 1 szindrómában is előfordul egyetlen mirigy adenomája.)

A mellékpajzsmirigy-túlműködés mindig krónikus megbetegedés, de előfordulhat az ún. „viharos” forma (parathyreoid storm) is, ami igen jelentős hypercalcaemiával, hányással, kiszáradással, nemritkán akut hasat utánzó kórkép formájában jelenik meg. A szérum kalcium a primer hyperparathyreosis minden formájában a normálisnál nagyobb, a -foszfát gyakran kisebb, a -parathormon nagy, de lényegesen nagyobb érték csak carcinoma esetén található. nagyobb. (4 mmol/l feletti hypercalcaemia is carcinomára gyanús.) Az alkalikus foszfatáz enzim aktivitása nem gyakran növekedett.

Másodlagos, szekunder hyperparathyreosisról beszélünk akkor, ha a túlműködés oka valamilyen, a hypocalcaemia irányába ható inger, amit a mellékpajzsmirigy fokozott működéssel igyekszik kompenzálni. Veseelégtelenségben, valamint felszívódási zavarokban fordulhat elő. A szérum kalcium normális, illetve a normális alsó tartományában van. A szérumfoszfor az alapbetegségtől függ, veseelégtelenségben nagy, felszívódási zavarban kicsi. A szérum parathormon tartalma igen nagy, a normális sokszorosa (veseelégtelenségben az ún. alacsony csontturnoverű formákban a normális 2–4 szerese, a magas turnoverű formákban sokkal nagyobb).

Harmadlagos, tercier hyperparathyreosisról beszélünk akkor, ha a hosszú ideje fennálló másodlagos hyperparathyreosisban az egyik mellékpajzsmirigy autonommámég a kompenzáláshoz szükséges hormonnál is többet termel, és adenomásan átalakul. Ilyenkor a szérum kalcium a normálisnál magasabb, a szérumfoszfor (minthogy ez az állapot csaknem kizárólag krónikus veseelégtelenségben fordul elő) nagy, a -parathormon pedig igen nagy mértékben emelkedett.

Gyakoriság
A primer, adenomás hyperparathyreosis a diabetes mellitus és a pajzsmirigybetegségek után a leggyakoribb endokrinológiai betegség, nőknél 2-3-szor gyakoribb, mint férfiaknál, becsült incidenciája 100–200/millió/év. Általában a negyvenes életkor után jelentkezik, illetve ekkor ismerjük fel, kivéve a már sokkal korábban mutatkozó MEN 1 szindrómás eseteket.


Hyperparathyreosis

Primer Szekunder Tercier

Szérumkalcium   
Szérumfoszfát   
Szérumparathormon   
Sz. alkalikus foszfatáz   
Vizeletkalcium   


Tünettan

A vezető klinikai tünetek attól függnek, hogy a hyperparathyreosis melyik formájáról van szó.

Primer hyperparathyreosis

Primer hyperparathyreosisban osseális, vesével összefüggő, idegrendszeri, emésztőszervi dominanciájú megbetegedésről beszélhetünk, vagy a nagyon gyakori, u.n. kémiai hyperparathyreosisról van szó.

Az osseális formában a csontelváltozások dominálnak. Leggyakoribb a diffúz mészszegénység, de találhatóak specifikus jelek is (bár sokkal ritkábban). Ezek közé tartoznak a csontciszták, a metacarpusok radiális oldalának kimélyülése, az acroosteolysis (például a claviculán), a gerincen, a csigolyákon a szklerotikus és mészszegény területek váltakozása (“rugger-jersey spine”). A koponyacsontokon általában nincs elváltozás, a körömpercek viszont gyakran felrostozódnak, ritkán felszívódnak. Ha valamennyi csontelváltozás megtalálható, akkor a ritka morbus von Recklinghausenról (az összes esetek kb. 4%-a) beszélünk.

A renalis formában leggyakoribb a vesekő: ez kétoldali és ismétlődő. Sokkal ritkább a vesefunkció romlását is eredményező nephrocalcinosis.

Az idegrendszeri formában a neurotikus tünetektől a valódi pszichózisig minden előfordulhat. Találhatunk autonóm vagy szenzoros neuropátiát vagy neuritist.

A ritka emésztőszervi formában nehezen gyógyuló fekélybetegséget, esetleg pancreatitist figyelhetünk meg.

Kémiai hyperparathyreosisban a betegnek nincs se tünete, se panasza. A betegség tényét csak a rutinvizsgálatok között elvégzett kalcium és foszfor kóros volta, illetve az ezt követő parathormon-meghatározás alapján mondjuk ki. A csontok mészszegénységéről természetesen csak annak pontos, oszteodenzitometriás meghatározása alapján nyilatkozhatunk.

A betegségnek vannak általános tünetei is: émelygés, hányinger, polyuria, polydipsia, rossz közérzet. A csontok – ha nem törnek el – nem fájdalmasak. Kémiai hyperparathyreosisban rendszerint ezek a tünetek is hiányoznak.


A betegség – a ritka viharos formától eltekintve – nem halálos, de előbb-utóbb az életminőséget, sőt az életet is veszélyeztető komplikáció kialakulásához vezet, ezért még a kémiai formában is megfontolandó a műtéti megoldás.

Diagnosztika

A diagnosztikáról két szempont alapján beszélhetünk. Az egyik magának a betegségnek a felismerése, a másik pedig az adenoma lokalizációja.

A felismerésben a már vázolt szérum kalcium, -foszfát és -parathormon, valamint a vizeletkalcium meghatározása a döntő. Javasolható a szérumkalcium rutinszerű meghatározása, de csontritkulásban vagy recidiváló vesekövességben ennek elvégzése kötelező. Ajánlatos néhány csontfelvétel készítése (a csöves csontokról, pl. a kézről és a medencéről). Kémiai hyperparathyreosis gyanujában, de a többi formában is lehetőleg végeztessünk oszteodenzitometriát.

Diagnosztikus protokoll

- Szérum- és vizeletkalcium, valamint -foszfor meghatározása
- Szérumkreatinin és -albumin meghatározása (a szekunder betegség kizárására)
- Szérumparathormon (intakt vagy N-terminális) meghatározása (normális érték: 10–65 ng/ml)
- Csont-röntgen vizsgálatok és oszteodenzitometria
- Vesekövesség kizárása (UH, röntgen)
- Differenciáldiagnosztika a hypercalcaemia egyéb okainak kizárására (Egyéb hypercalcaemiákban a szérum parathormon szintje általában alacsony)

Lokalizációs diagnosztika

- A pajzsmirigy (mellékpajzsmirigy) ultrahangvizsgálata minden esetben elvégzendő, találati biztonsága 40–70%.
- A mellékpajzsmirigy MIBI 99Tc-mal jelzett izotóppal, a spect technikával összekötve 90% körüli találati biztonságú.
- CT-, illetve MRI-vizsgálat szinte kizárólag mediastinalis lokalizáció gyanúja vagy reoperáció előtt indokolt.

Terápia

A kémiai hyperparathyreosist kivéve minden esetben műtéti megoldás ajánlott, ha nagyon jelentős ellenjavallat nincs. A műtéti megoldás lehet hagyományos (mind a négy mellékpajzsmirigy felkeresése és az adenoma eltávolítása), vagy célzott mikrokirurgia. Ez utóbbi esetén tanácsos a műtét közben a szérumparathormon koncentrációjának gyors meghatározása (sikeres esetben a szérumparathormon szintje legalább 50%-kal csökken).

Kémiai hyperparathyreosis esetén a várakozás megengedett, de a statust rögzíteni kell (különösen a csontok és a vese állapotát). Rosszabbodás esetén műtét ajánlott.



Jó egészséget kívánok,tisztelettel:




Prof. Dr. Balázs Csaba
2017-01-24 08:27:07