|
Kérdezz-felelek
Kérem segítsen, mondja meg, hogy mit tegyek, nagyon tanácstalan vagyok.
21 éves fiatalember vagyok. Veleszületett hypopituitarismusom van, és akövetkeztében pajzsmirigy alulműködés, GH-hiány. 17 éves koromig növekedési hormon injekciókat kaptam, és hypogonadismusom van arra kapom a Nebidot 3 havonta 1et. 21 éves koromban derült ki, hogy a kortizolt nem termeli a szervezetem, és a tüneteim a fáradékonyság, a kezelőorvosom erre alapozva kérte a kortizolra a vérvételt. Nagyon fáradékony, aluszékony vagyok, feledékeny vagyok és semmire sem tudok odafigyelni ezek jelentős munkaképesség csökkenéssel járnak. Vérvételi eredményeim alapján súlyosan alulkezeltek, súlyos orvosi hiba történt. Elvégeztettem vérvételeket, melyek T3 rezisztenciát igazolnak be, s másodlagos mellékvese elégtelenségre adnak alapos gyanút. Én kiedukáltam magam a témában, szinte látástól vakulásig olvastam mert a kezelőorvosom nem foglalkozott velem, és olvastam okozhatja a hypopituitarismus a másodlagos mellékvese elégtelenséget, és 10 évesen rajtam elvégeztették a DHEA-S nevű vérvételt azt olvastam, hogy ez a mellékvesék legbelső részében termelődik ennek értéke 0.0!! lett, levotiroxin kezelés előtt kellett volna nézniük mellékvese funkciókat, azt abnormálisnak találták, miért nem nézték meg akkor a kortizolt, és emiatt van szerintem T3 rezisztenciám 21 évet éltem mellékvese hormonok nélkül illetve nem fog az agyam doktorúr, rossz a felfogásom, tanulási nehézségeim és diszkalkuliám van gyengén számolok ez köthető ahhoz hogy egész életemben nem kaptam meg a pajzsmirigyhormont hiába kezeltek L-thyroxinnal nem volt glucocorticoid pótlás, mert lusták voltak kortizolt nézni, T4 kezelés megkezdése előtt pedig orvosi kötelességük lett volna, mivel rosszabbithatja a mellékvesék állapotát. D vitamin hiányom van amire kezelést kaptam D vitamint plusz alacsony csontsuruseg osteopenia. Növekedési hormont kellene kapjam felnőttként is de mivel májfoltok jöttek ki a lábamon amik terjedtek azért nem adják illetve egyik lábam vaskosabb egy kicsit mint a másik, neurofibromatosisra gyanakodtak, MR kizárta, de még mindig nem kapom, én arra gondoltam illetve valaki mondta hogy a bőrpigmentáció lehet a melanocita stimuláló hormontól is amit szintén az agyalapi mirigy termel nem kapom a növekedési hormont pedig érzem, kellene. A másik érdekes dolog, hogy 10 évvel ezelőtt mikor mérték a supersensitiv TSH normál tartományon belül volt és T4 pedig alacsony, hypopituitarismusban lehetséges ez?
FT3 3,57 pmol/L 3,50-6,50
rT3 (reverz T3) 0,50 ng/ml 0,09-0,35
(ha minden igaz akkor T3-RT3 ratio: 7)
cortizol: 17.8 nmol/L ref: 220-690 nmol/L (ezt áprilisban csináltatta a kezelőorvosom melynek eredményére 5-2-2mg cortef reggel,dél,este dózist adott, amitől én állandóan hypoglycemias voltam illetve állandóan fáradt így felemeltem 7.5-5-2-re így jobban érzem magam, ez a minimális dózis mikor nincs olyan hogy napközben többször érzem lemegy a vércukrom)
DHEA-S < 0.08 umol/l - 0,94-15,44 (ez 10 évvel ezelőtt volt 0.0, pregnenolont szedtem előtte jó pár hónappal azért lett most ennyi az érték szerintem)
A másik dolog ami botrányt kelt, volt egy fejsérülésem szerintem a mellékveséim kezeletlensége miatt, lehet ez mellékvese krizis vagy valami ilyesmi. Azután alacsony hemoglobin, hematocrit, vörösvérsejt térfogat és magas trombocitaszám volt ami a vérszegénységre utal, hiába panaszkodtam fáradékonyságra, eltusolták a vérszegénységemet, és a neurologusommal irattam fel maltofert azzal öngyógykezeltem magam mikor nagyon hullott a hajam a vashiányos vérszegénységtől és később 2-3 héttel elvégeztettem vasra a vérvételt meg b12-folsav amiket én fizettem ki mikor kötelességük lett volna hematológiára beutalót adni és nem adtak.
Van egy nagyon jó neurologus akihez memóriaproblémák miatt mentem, többfajta gyógyszert próbáltam ki, nem igazán működtek, vagy ha igen keveset. felírattam vele a T3-mat(amit egyébként hiába kértem a háziorvostól, nem írta fel mert nem tudja) és egyenlőre önmagamat akarom kezelni, mert így ezerszer jobban járok mintha nem kezelnék ezen problémáimat. kértem magához is időpontot de túl messze van, s most kiderült ahhoz az endokrinológushoz kértem időpontot aki gyerekkoromban szakmai féltékenység miatt nem akart segiteni, mert a kezelőorvosom őt tanította de én ezt nem tudtam hogy Ő az valószínűleg most sem fog segíteni. valószínűleg az aldoszteron szintem is alacsony. Most DHEA-ból szedek 50mg-ot a pregnenolont nem szedem mert idegességet okozott nálam, de ha ennyire alulkezeltek, amibe bele is lehetett volna halni(kezeletlen másodlagos mellékvese elégtelenség,pajzsmirigy), mi az a hippokratészi eskü, hogy az orvosnak kötelessége foglalkozni a beteggel? Most kiderült hogy nem szedhetem a T3-mat mert később le kell jöjjek a Cortefről a másodlagos mellékvese elégtelenség diagnózisához mert kell a diagnózis a rokkantosításhoz, 4 órában tudok csak dolgozni de 8 órát kellene dolgozzak 3 évet hogy kapjam a rokkantsági ellátást és nem tudok annyit ledolgozni gyenge vagyok, csak a hypopituitarismusra meg pár mellékes dologra kaptam 50%-ot és ha meg lenne a mellékvesés diagnózis szerintem többet kapnék, nem kellene a szolgálati időt. Ha a Cortefről lejövök, nem szedhetek T3-mat mert rosszabbithatja a mellékveséim állapotát, és ha azt hirtelen abbahagyom, kómába kerülhetek igy el se merem kezdeni a T3-mat. ACTH stimulációs teszt is kellene, és szerintem ITT(insulin tolerancia) teszt is, arginin teszt eredménye nulla lett az indikálta a felnőttkori GH pótlást de nem kapom meg mai napig. Ösztradiol(mivel a tesztoszteron és DHEA metabolitja) vérvétel és inzulin rezisztencia teszt indokolt lenne? A dihidro tesztoszteront mikor mérik?
Ha megfelelő hormonpótlást kapnék mennyi a valószínűsége hogy a tüneteim illetve a tanulási nehézségeim javulnak, mert én olvastam hogy a pajzsmirigyhormon gyerekkori hiánya okozhat kreténizmust és én a kortizol hiány miatt ami gyerekkorom óta fennált és nem kezelték nem kaptam meg a pajzsmirigyhormont, és gyenge a felfogásom, gyerekkoromban enyhe értelmi fogyatékossággal diagnosztizáltak. javulhat úgy az állapotom ha csak T3-mat szedek illetve ha az aldoszteron(mert olvastam ennek a hiánya is okozhat feledékenységet, agyködösséget de nekem alacsony is a vérnyomásom és ha felállok hirtelen megszédülök, káprázik a szemem) hiányzik azt is pótolom akkor mennyi a valószínűsége hogy nem csak a fáradékonyságom rendeződik hanem a kognitiv tüneteim is? Szégyenlem hogy lustának gondolnak az emberek mikor nem vagyok lusta, csak fáradékony vagyok, nem bírok dolgozni csak négy órát, a kemény fizikai munkát nem bírom...kezelőorvosom semmit sem tud csinálni azért néztem utána a dolgaimnak.
Valóban nagyon sok panaszának hátterében összetett endokrin zavar áll. A problémája megoldható. Fontos, hogy a mellékvese hormont (glüko- és minerealokortizont) kapjon. A panaszai alapján egyértelműnek látszik a mellékvese működésének zavara. A pajzsmirigy kezelése csak ennek védelmében javasolható. Nagy valószínűséggel növekedési hormonra is szüksége lesz. Azt, hogy esete mennyire nem ritka, álljon itt egyik kedves betegem története.
Fiatal férfit vittek ismét a sürgősségi osztályra ismételt ájulás, fogyás miatt. Az ambuláns lapjain azonban csak az alacsony vérnyomás „ortosztatikus hipotónia” szerepelt. A munkatársai már csak „Kelj fel Jancsi!”-nak nevezték, gúnyolták a beteget, mert hirtelen felállás után gyakorta elesett, elájult. Mivel karbantartóként dolgozott, egy-egy ilyen ájulás akár életveszélyes is lehetett. Azt javasolták neki, hogy gyakrabban igyon kávét és változtasson munkahelyet! Az ortosztatikus hipotónia egy olyan állapot, amikor a felállást követő 3 percben a szisztolés vérnyomás 20, a diasztolés 10 Hgmm-rel csökken és ezt legtöbbször nem követi a szívfrekvencia kompenzatórikus emelkedése. Ez a szimpatikus idegrendszer működésének zavara miatt alakul ki. Az életkorral gyakrabban jelentkezik az ortosztatikus hipotónia. Élettani körülmények között felálláskor csökken ugyan egy rövid időre a vérnyomás, azonban ezt érzékelve a szimpatikus idegrendszer aktiválódik és kompenzálja a vérnyomáscsökkenést. Ha ezek a funkciók károsodnak, akkor lép föl ortosztatikus hypotónia és csökkent agyi vérkeringés. Gyakran előforduló tünetek a szédülés, gyengeség, kimerültség. Fizikális vizsgálatkor fekve 160/100 Hgmm-es vérnyomást és 72-est pulzust, álló helyzetben 70/40 Hgmm-es vérnyomást és változatlan pulzusszámot tapasztalunk. Az ortosztatikus hypotóniát okozhatja mind a centrális, mind a perifériás autonóm idegrendszeri zavar. Az okok sokrétűek lehetnek. Hirtelen ijedelem, hideg hatás (jeges víz!) leggyakoribb okok. A betegségek egész sorát lehet felsorolni: a cukorbetegségtől az ideggyógyászati kórképekig, ezért nem szabad megelégedni az alacsony vérnyomás konstatálásával. Az említett férfi beteg esetében ugyanis korábban már csökkent pajzsmirigybetegséget is (hypothyreosist, autoimmun thyreoiditist) véleményeztek és L-Thyroxin kezelést kezdtek. Ezt követően állapota nem javult, sőt romlott! A csökkent működéshez általában elhízás társul, ezzel ellentétben ő egyre fogyott. A beteg kikérdezése során elmondta, hogy családja több tagjának van pajzsmirigybetegsége. Azt is kiderült, hogy a gyakori ájulásérzése, alacsony vérnyomása mellett a legfeltűnőbb tünet a bőr fokozott „gyors barnulása volt”. A vizsgálat nem csak a pajzsmirigy megnagyobbodását igazolta, hanem azt is, hogy száj nyálkahártyáján is feltűnő barnaság, barna folt volt látható. Gyakori a kéz ráncainak fokozott elszíneződése . A további vizsgálatok az alacsony kortizol és emelkedett agyalapi mirigy hormon (ACTH), mellékvese elleni és TPO elleni antitest pozitivitás igazolták az Addison kórt, amely a Hashimoto thyreoiditishez társult. A diagnózis felállítása után elkezdett hormonpótlással a tünetek megszűntek, panaszmentessé vált. Érdekességként megjegyzem, hogy Kennedy elnöknek ugyanilyen betegsége volt: alacsony
vérnyomás, csökkent pajzsmirigyműködés, fokozott bőr pigmentáció Az őt kezelő kollégák leírásából kiderült, hogy az elnök kezelése a gyakori ájulási hajlam mellett rengeteg gondot okozott, hiszen az öbölválság kritikus pillanataiban kellett szinte óránként fontos döntéseket hoznia. Akkor még nem álltak rendelkezésre a napjainkban alkalmazott gyógyszerek, ezért állati eredetű mellékvese és pajzsmirigy kivonatot használtak, sikerrel!
TOVÁBB KIVIZSGÁLÁST ÉS KEZELÉST JAVASOLOK,
Jó egészséget kívánok:
4. ábra. Kennedy elnök feltűnő barnasága nem egy playboy fiú gyakori szoláriumozásának vagy napfürdőjének volt a következménye, hanem a betegség egyik jele
Mikor kell gondolni az alacsony vérnyomásban szenvedőknek Addison kórra, ill. csökkent mellékvese betegségre?
Jellemző tünet a nagyfokú gyengeség, feltűnő só-éhség, fogyás, étvágytalanság, gyakori ájuláshajlam (alacsony vérnyomás!), a bőr és a száj nyálkahártyájának feltűnő barnasága (pigmentációja). Fontos tudni, hogy ez a betegség gyakran társul a pajzsmirigy autoimmun betegségéhez. Ilyenkor a pajzsmirigy betegségben szenvedő nem hízik, hanem fogy, hasmenése lép fel gyakorta. Ezek a sokszínű tünetek félrevezetőek és nem ritkán későn derül fény a tünetek okára. Ez azért baj, mert ez az állapot életveszélyes krízisbe sodorhatja a beteget, ha az amúgy is csökkent védekezőképességgel rendelkező betegnél a legártatlanabbnak tűnő lázas betegség is fellép.
Az alacsony vérnyomásban szenvedő beteg esetében (a magas vérnyomásos betegekhez hasonlóan) alapos kikérdezés, továbbá kiegészítő vizsgálatok szükségesek, nem szabad egy legyintéssel elintézni, hogy „örülj neki kelj fel Jancsi!, mert így nem kapsz gutaütést”!