|
|
Kérdezz-felelek
Kérdezni a gomb megnyomásával tudsz, amennyiben a napi kérdések száma még nem haladta meg a napi limitet.
Tisztelt Professzor Úr!
2015. októberétől kezdődtek a kivizsgálásaim, mostanra , 2016. januárra diagnosztizáltak az esetemben diabetes insipidust, a hipofízis jóindulatú daganatát és pajzsmirígy alulműködést.
Betegségeimre Nocutil orrsprayt, és Letrox 50 tablettát kaptam. Kontrollra 2016. 04.11-re kaptam időpontot.
A vizsgálatokat a szolnoki kórházban végezték. Sajnos a kérdéseimre az orvosomtól nem kaptam választ, hiába mondtam, hogy folyamatosan és gyors ütemben hízok ( októberben még 40 kg. voltam, most kb 60 kg.), és már nem merek semmit enni, illetve arra sem adott választ az orvos, hogy a hipofízis adenómát műteni kell-e.
A kérdésem: Véleménye szerint keressek esetleg más orvost, vagy várjak, hogy a gyógyszerek fognak-e hatni, és mit tegyek a fogyás érdekében. Megjegyzem: esküszöm alig merek enni!
Kérem szíves válaszát.
Tisztelettel:
Dr. Vízkeleti Vivien
2015. októberétől kezdődtek a kivizsgálásaim, mostanra , 2016. januárra diagnosztizáltak az esetemben diabetes insipidust, a hipofízis jóindulatú daganatát és pajzsmirígy alulműködést.
Betegségeimre Nocutil orrsprayt, és Letrox 50 tablettát kaptam. Kontrollra 2016. 04.11-re kaptam időpontot.
A vizsgálatokat a szolnoki kórházban végezték. Sajnos a kérdéseimre az orvosomtól nem kaptam választ, hiába mondtam, hogy folyamatosan és gyors ütemben hízok ( októberben még 40 kg. voltam, most kb 60 kg.), és már nem merek semmit enni, illetve arra sem adott választ az orvos, hogy a hipofízis adenómát műteni kell-e.
A kérdésem: Véleménye szerint keressek esetleg más orvost, vagy várjak, hogy a gyógyszerek fognak-e hatni, és mit tegyek a fogyás érdekében. Megjegyzem: esküszöm alig merek enni!
Kérem szíves válaszát.
Tisztelettel:
Dr. Vízkeleti Vivien
Tisztelt Dr. Vízkeleti Vivien!
Köszönöm megtisztelő bizalmát. Ön nagyon sok információt leírt, és arra komoly szakvéleményt kért. A kérdései világosak és érthetőek, de a választ etikai és szakmai okokból attól kaphatja meg, aki a korábbi vizsgálatokat végezte és a gyógyszeres szedés indikálta, ill. a leletei birtokában van. Nehéz szívvel mondom és írom, de nemcsak az etikai, de a jogi korlátok is kötnek!
Mégis miben segíthetek?
Definíció és alapvető megállapítások :
A diabetes insipidus (DI) a szervezet vízmegőrző képességének rendellenessége. Polyuriával és polydipsiával járó kórkép, amelyet a vesetubulusok distalis részében folyó, vazopresszinfüggő fakultatív vízreszorpció-kiesés okoz. A zavart az ép szomjazási központ kompenzálja. A DI-t a vazopresszin (VP) relatív vagy abszolút hiánya (centrális diabetes insipidus = CDI) vagy a vesetubulus VP iránti érzéketlensége (nephrogen diabetes insipidus = NDI) okozza.
Centrális diabetes insipidus (CDI)
A CDI-t az arginin-vazopresszin (AVP) szintézisének vagy elválasztásának részleges, illetve teljes hiánya és a vesetubulusok AVP iránti érzékenysége jellemzi. Krónikus betegség, amely hirtelen kezdődhet, és hirtelen meg is szűnhet.
Gyakoriság
A CDI nem gyakori betegség; feltételezik, hogy 25 000 ember közül évente egy betegszik meg. Nőknél és férfiaknál egyforma gyakorisággal jelenik meg.
A szervi okok között trauma, idegsebészeti beavatkozás, a hypothalamus vagy a hipofízis tumorai, metasztázisai, gyulladásos megbetegedései, infiltrátumai és véráramlási zavarai szerepelnek. A primer intracranialis tumorok közül leggyakrabban a craniopharyngeoma, míg a metasztatikus tumorok közül leginkább a tüdő-, a mell- és a prosztatarák áttétei okoznak CDI-t. A terhesség III. trimeszterében kifejlődő tranzitórius DI-t az AVP fokozott inaktiválódása okozza. A terhesség vége felé a placentáris vazopresszináz fokozott aktivitása miatt az AVP turnovere megnő, s ha az AVP elválasztása nem tud ezzel lépést tartani, kifejlődik a DI, amely a szülés után rendszerint spontán megszűnik. Lehet a CDI ismeretlen eredetű (idiopátiás) vagy világra hozott, familiárisan előforduló (autoszomális, domináns módon öröklődés). A CDI ritkán diabetes mellitusszal, nervus opticus atrophiával és süketséggel társulhat (Wolfram-szindróma).A Wolfram-szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik,a 4.kromoszóma rövid karján lokalizált WFS1 gén mutációjával függ össze.
Nephrogen diabetes insipidus (NDI)
NDI-ben az AVP termelése és elválasztása érintetlen; a célszerv, a nephron distalis kanyarulatos csatornái és gyűjtőcsatornái az AVP-hatással szemben refrakterek.
Kórokok sokfélék lehetnek:
A betegség lehet veleszületett vagy szerzett.
A veleszületett forma ritka (prevalenciája 4:1 millió). Az X-kromoszómához kötötten öröklődik, csak férfiaknál fordul elő. A rendellenesség oka az AVP2-receptor (AVPR2) kódoló gén mutációja. A receptorhiba generalizált, az extrarenalis VP2-receptorok is involváltak. A VP1-receptor által közvetített AVP-hatások (pl. a cardiovascularis) érintetlenek. Újabban a veleszületett NDI-nek olyan változatát is leírták, melyet az AVP dependens vízcsatornát kódoló gén (AQP2 gén) mutációja okoz. Az utóbbi autoszomális recesszív módon öröklődik. A NDI szerzett formája gyakoribb. Krónikus vesebetegségek, anyagcsere-rendellenességek (hypercalcaemia, hypokalaemia, köszvény, cystinosis), ozmotikus diuretikumok (mannitol, glükóz), szisztémás betegségek (amyloidosis, myelomatosis, Sjögren-szindróma), gyógyszerek (lítium, demeclocyclin, vinkrisztin, methoxyfluran anaesthesia), terhesség/fokozott PGE2 szintézis/ okozhatják.Az AVP-rezisztenciát kiváltó tényező az AVP intracelluláris hatását közvetítő biokémiai folyamatok egy vagy több pontján gátolja meg az antidiuretikus hatás kifejlődését.
Tünettan:
A DI tünetei a perzisztens polyuria, a szomjúságérzés és a polydipsia. A vizelet mennyisége változó, függ a betegség súlyossági fokától: részleges DI-ben néhány liter naponta, a betegség komplett formájában a 18–20 litert is elérheti.A polyuria mértékét az adenohypophysis működése is befolyásolja:hypopituitarismus fennállása a diurésis mérséklődését,annak szubsztituciója a polyuria fokozódását vonja maga után. A betegek szomjúságukat gyakran csak jéghideg vízzel tudják oltani. Ha a polyuria nem nagy fokú, a betegek megszokják, és állapotukat nem találják terhesnek. Természetesen az alapbetegség tünetei is színezik a klinikai képet. A beteg víz- és elektrolit-háztartása kompenzált, ha ép a szomjúságközpont. Teljes DI-ben a vizelet fajsúlya 1001–1005 g/ml, részleges DI-ben 1010 g/ml-ig emelkedik. A vizelet ozmolalitása teljes DI-ben 200 mosmol/kg-nál kisebb. A plazma ozmolalitása és a szérum Na-szintje kissé meghaladja a normális értékeket.
A hipofízisnyél destrukciója után néha jellegzetes háromfázisú vizeletürítési zavar mutatható ki. A 4–5 napig tartó polyuriás-polydipsiás szakaszt egy kb. 5–7 napos antidiuretikus periódus követi. A harmadik fázist a permanens polyuria-polydipsia kifejlődése jellemzi. Szerencsés esetben a permanens polyuria nem alakul ki, illetve később rendeződik a vizeletürítés. A háromfázisú diuretikus válaszra tekintettel a vizeletmennyiség, a vizelet- és a szérumozmolalitás gondos ellenőrzése szükséges minden, a hipofízis környékét érintő műtéti beavatkozást követően.
Az autoszomális, domináns módon öröklődő CDI férfiaknál és nőknél is előfordul. A betegség expresszivitása az érintett egyéneknél különböző. A polyuria-polydipsia a születés utáni 6. hónap és a 6. életév között jelentkezhet. Az AVP szintézise és elválasztása az élet első néhány évében normális lehet, majd fokozatosan csökken éveken át, ami a tünetek súlyosbodásához vezet.
A veleszületett NDI-ben a polyuria rendszerint már csecsemő- vagy korai gyermekkorban manifesztálódik. Néha súlyos dehidrációt, hypernatraemiát, hipertermiát és mentális retardációt okoz. A húgyutak jelentősen kitágulhatnak (hydroureter, hydronephrosis).Szerzett NDI-ben a tünetek enyhébbek, a vizelet mennyisége 3-4 liter/24 óra.
Általános diagnosztikus ajánlások:
• DI-re akkor gondolunk, ha a vizelet mennyisége napi három liternél több, és a vizelet fajsúlya 1010 g/ml alatt van.
• A gyakorlatban első lépésként célszerű azokat a kórképeket (diabetes mellitus, krónikus vesebetegségek kompenzáló polyuriája, primer hyperaldosteronismus, hyperparathyreosis) elkülöníteni, amelyek polyuriát okozhatnak. Ezt követheti a CDI, a NDI és a dipsogen diabetes insipidus (DDI = primer polydipsia = PP) egymástól történő elkülönítése.
• DI klinikai gyanúja esetén a diagnosztikai vizsgálatok alkalmazása fekvőbeteg-intézetben javasolt.
• A vizsgálóeljárások értékelésében figyelembe kell venni, hogy bármilyen eredetű tartós túlhidrálás csökkenti az endogén AVP elválasztását, másrészt a tartós vízdiuresis “kimosó” hatására a vesevelő koncentrációgradiense is mérséklődik, ezért a vazopresszin kevésbé hatásos.
Alapvizsgálatok:
A napi vizeletürítés, folyadékfelvétel, vizeletfajsúly, vizelet- és plazmaozmolalitás, vércukor, szérum Na-, K-, Ca-, P-, alkalikus foszfatáz-, UN-, kreatininszintek meghatározása és általános vizeletvizsgálat.
Az AVP-elválasztás mértékét jelző indirekt próbák
• Orális víz- és sóterheléses próba
E próbákat két különböző napon végezzük el.
Kivitelezés: az éhgyomorral érkező beteggel 20 ml/testtömegkg mennyiségű csapvizet, illetve 0,9%-os NaCl-oldatot itatunk fél óra alatt. A folyadék elfogyasztását követő négy óra alatt ürített vizelet mennyiségét lemérjük, és azokat egymással összevetjük.
Értékelés: tájékoztató jellegű vizsgálatként használható. Normális AVP-rezerv esetén a sóterhelés utáni diuresis jelentősen kisebb, mint a vízterhelés utáni, míg DI-ben azzal azonos, vagy több annál.
Radiológiai képalkotó vizsgálatok
A T1 súlyozott MRI-vizsgálattal az egészséges egyének neurohypophysisében ún. “hyperintens” jel észlelhető, melyet feltételezhetően az AVP-tartalmú neurosecretoros granulumok jelenléte idéz elő.Szerzett CDI-ben a “hyperintens” jel hiányzik, míg DDI (PP)-ben és NDI-ben jelen van.Az autoszomális,domináns módon öröklődő CDI-ben a ”hyperintens”jel a betegség korai fázisában jelen lehet,majd később-a polyuria súlyosbodásakor-eltűnik.Mivel súlyosabb dehidráció esetén a ”hyperintens”jel eltűnhet a NDI-s betegek neurohypophysiséből is, ezért a jel vizsgálatakor fontos a megfelelő hidráltsági állapot fenntartása. A “hyperintens” jel elvesztésének vagy jelenlétének igazolása mellett az MRI a hypothalamus- és a hipofízistumorok kimutatásának is jó eszköze.
Általános terápiás ajánlások:
• A kórképet kiváltó alapbetegség kezelésének jelentőségét nem lehet eléggé hangsúlyozni: lehetőség szerint törekednünk kell az oki terápiára!!!!!!!.
• Ha nem található olyan betegség, amely a DI-t előidézhette, a kezelés célja csak a diuresis mérséklése lehet.
• A napi 2–3 literes polyuriát még nem feltétlenül szükséges kezelni, ha a beteg megfelelő vízfelvétele biztosított.
• A megfelelő hidrálásról gondoskodni kell. Különösen fontos ez csecsemőknél, gyermekkorban,időskorban és eszméletlen betegeknél.
A CDI specifikus kezelését a VP-szubsztitúció jelenti.Napjainkra a DDAVP/Desmopressin/ Magyarországon csaknem teljesen kiszorította a CDI terápiás eszköztárából az egyéb,rövidebb hatástartamú VP-készítményeket/mint pl. a vizes VP-injekciót és a szintetikus lizin VP-orrsprayt/. A DDAVP hosszú hatástartamú (kb. 8–12 óra), mintegy húszszor hatékonyabb antidiuretikum, mint az AVP, és a terápiában alkalmazott dózisban gyakorlatilag nincs presszorhatása.A DDAVP gyermekek és felnőttek kezelésére egyaránt alkalmazható.Az adagolást egyénileg kell beállítani. A vizelet térfogatát és ozmolalitását kell titrálni az optimális adag kialakításához.A nyugodt alvás biztosítása céljából cészerű a kezelést este kezdeni,néhány nap után szükség esetén reggel is adható;máskor naponta háromszori adás normalizálja a vizelet mennyiségét. Mellékhatásként ritkán fejfájást okoz, ami a dózis csökkentésével rendszerint megszüntethető.. Túladagolása vízmérgezéshez vezet, amit a szérum alacsony Na-szintje jelez. A szer adásának szüneteltetésével és a vízbevitel átmeneti korlátozásával a vízmérgezés tünetei 24–48 óra alatt megszüntethetők.
Felnőttek napi adagja: • orrspray (1 ml = 0,1 mg DDAVP, 1 puff = 10 g):
1- 3-szor 1-2 puff;
• injekció (1 ml = 4 g DDAVP, iv., sc. és im. adható):
1-2-szer1-4 ug;
• tabletta (1 tbl. = 100, illetve 200 g DDAVP):
szájon át 3-szor 100-200 ug.
Az NDI kezelése
Nincs specifikus terápiája. Mivel az alkalmazott készítmények sódepletáló hatásuk révén csökkentik a polyuriát, javasolt a sóbevitel enyhe megszorítása is.
•A nem szteroid gyulladáscsökkentők mérséklik a vizelet mennyiségét és enyhén emelik a vizelet ozmolalitását. Közülük a leghatékonyabb és elsőként választandó szer az Indomethacin kapszula.. Adagja: napi 2-3-szor 50 mg. Antidiuretikus hatása a bevétel után 2–4 óra múlva kezdődik és 6–8 órán át tart. Hátránya: gyomornyálkahártyát irritáló hatása, ami a gyomorsav szekrécióját csökkentő készítmények adásával mérsékelhető.
• Diuretikumok
Hydrochlorothiazid tabletta, adagja: napi 1-2-szer 25–50 mg, tartama 24–48 óra.
Amilorid hydrochlorid tabletta, adagja: napi 1-2-szer 5–10 mg.
Káliumkímélő diuretikum, különösen hatékonyan mérsékli a lítium által kiváltott polyuriát.
• Szokásos kombinációs kezelése fokozhatja az antidiuretikus hatást. Az elérhető eredmény azonban még így is szerény (kb. 50%-os diuresiscsökkenés).
- Indomethacin + Hydrochlorothiazid vagy
- Amilorid + Hydrochlorothiazid
A kombinációs terápiában a gyógyszerek szokásos napi adagja megegyezik a monoterápiában javasolttal.
A hyperosmolaris encephalopathia kezelése sürgősségi ellátást tesz szükségessé, aminek célja a testfolyadék pótlása, az ozmotikus homeosztázis és az agysejtek volumenének helyreállítása. Célszerű úgy megválasztani a vízpótlás sebességét, hogy a szérum Na-szintje óránként csak 0,5-1 mmol/lrel csökkenjen. A pótló folyadékot a keringési elégtelenség és a hyponatraemia mértékéhez, továbbá az utóbbi kifejlődésének sebességéhez igazítjuk.
• Mérsékelt fokú hypovolaemia és hypernatraemia (<160 mmol/l): hipotóniás(0,45 %-os) NaCl-infúzió vagy orális folyadékpótlás javasolt.
• Akut hypernatraemia, keringési elégtelenség nélkül: 5%-os glükózinfúzió a követendő eljárás.
• Súlyos, fokozatosan (több mint 24 óra alatt) kialakuló hypernatraemia, keringési elégtelenséggel: fiziológiás konyhasóoldat infúziójával a folyadékterek kellő hígulása és a volumenpótlás is biztosítható.
Mindehhez hozzá kell tennem, hogy valószínűleg csökkent pajzsmirigyműködést is találtak, ennek okát is kívánatos volna megkeresni és kezelni!!!!!!.
Reményem szerint a műtét elkerülhető lesz, mert szavaiból azt érzem, hogy az adenoma viszonylag kicsi (1,0 cm-t nem haladja meg).
Jó egészséget kívánok,tisztelettel:
Köszönöm megtisztelő bizalmát. Ön nagyon sok információt leírt, és arra komoly szakvéleményt kért. A kérdései világosak és érthetőek, de a választ etikai és szakmai okokból attól kaphatja meg, aki a korábbi vizsgálatokat végezte és a gyógyszeres szedés indikálta, ill. a leletei birtokában van. Nehéz szívvel mondom és írom, de nemcsak az etikai, de a jogi korlátok is kötnek!
Mégis miben segíthetek?
Definíció és alapvető megállapítások :
A diabetes insipidus (DI) a szervezet vízmegőrző képességének rendellenessége. Polyuriával és polydipsiával járó kórkép, amelyet a vesetubulusok distalis részében folyó, vazopresszinfüggő fakultatív vízreszorpció-kiesés okoz. A zavart az ép szomjazási központ kompenzálja. A DI-t a vazopresszin (VP) relatív vagy abszolút hiánya (centrális diabetes insipidus = CDI) vagy a vesetubulus VP iránti érzéketlensége (nephrogen diabetes insipidus = NDI) okozza.
Centrális diabetes insipidus (CDI)
A CDI-t az arginin-vazopresszin (AVP) szintézisének vagy elválasztásának részleges, illetve teljes hiánya és a vesetubulusok AVP iránti érzékenysége jellemzi. Krónikus betegség, amely hirtelen kezdődhet, és hirtelen meg is szűnhet.
Gyakoriság
A CDI nem gyakori betegség; feltételezik, hogy 25 000 ember közül évente egy betegszik meg. Nőknél és férfiaknál egyforma gyakorisággal jelenik meg.
A szervi okok között trauma, idegsebészeti beavatkozás, a hypothalamus vagy a hipofízis tumorai, metasztázisai, gyulladásos megbetegedései, infiltrátumai és véráramlási zavarai szerepelnek. A primer intracranialis tumorok közül leggyakrabban a craniopharyngeoma, míg a metasztatikus tumorok közül leginkább a tüdő-, a mell- és a prosztatarák áttétei okoznak CDI-t. A terhesség III. trimeszterében kifejlődő tranzitórius DI-t az AVP fokozott inaktiválódása okozza. A terhesség vége felé a placentáris vazopresszináz fokozott aktivitása miatt az AVP turnovere megnő, s ha az AVP elválasztása nem tud ezzel lépést tartani, kifejlődik a DI, amely a szülés után rendszerint spontán megszűnik. Lehet a CDI ismeretlen eredetű (idiopátiás) vagy világra hozott, familiárisan előforduló (autoszomális, domináns módon öröklődés). A CDI ritkán diabetes mellitusszal, nervus opticus atrophiával és süketséggel társulhat (Wolfram-szindróma).A Wolfram-szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik,a 4.kromoszóma rövid karján lokalizált WFS1 gén mutációjával függ össze.
Nephrogen diabetes insipidus (NDI)
NDI-ben az AVP termelése és elválasztása érintetlen; a célszerv, a nephron distalis kanyarulatos csatornái és gyűjtőcsatornái az AVP-hatással szemben refrakterek.
Kórokok sokfélék lehetnek:
A betegség lehet veleszületett vagy szerzett.
A veleszületett forma ritka (prevalenciája 4:1 millió). Az X-kromoszómához kötötten öröklődik, csak férfiaknál fordul elő. A rendellenesség oka az AVP2-receptor (AVPR2) kódoló gén mutációja. A receptorhiba generalizált, az extrarenalis VP2-receptorok is involváltak. A VP1-receptor által közvetített AVP-hatások (pl. a cardiovascularis) érintetlenek. Újabban a veleszületett NDI-nek olyan változatát is leírták, melyet az AVP dependens vízcsatornát kódoló gén (AQP2 gén) mutációja okoz. Az utóbbi autoszomális recesszív módon öröklődik. A NDI szerzett formája gyakoribb. Krónikus vesebetegségek, anyagcsere-rendellenességek (hypercalcaemia, hypokalaemia, köszvény, cystinosis), ozmotikus diuretikumok (mannitol, glükóz), szisztémás betegségek (amyloidosis, myelomatosis, Sjögren-szindróma), gyógyszerek (lítium, demeclocyclin, vinkrisztin, methoxyfluran anaesthesia), terhesség/fokozott PGE2 szintézis/ okozhatják.Az AVP-rezisztenciát kiváltó tényező az AVP intracelluláris hatását közvetítő biokémiai folyamatok egy vagy több pontján gátolja meg az antidiuretikus hatás kifejlődését.
Tünettan:
A DI tünetei a perzisztens polyuria, a szomjúságérzés és a polydipsia. A vizelet mennyisége változó, függ a betegség súlyossági fokától: részleges DI-ben néhány liter naponta, a betegség komplett formájában a 18–20 litert is elérheti.A polyuria mértékét az adenohypophysis működése is befolyásolja:hypopituitarismus fennállása a diurésis mérséklődését,annak szubsztituciója a polyuria fokozódását vonja maga után. A betegek szomjúságukat gyakran csak jéghideg vízzel tudják oltani. Ha a polyuria nem nagy fokú, a betegek megszokják, és állapotukat nem találják terhesnek. Természetesen az alapbetegség tünetei is színezik a klinikai képet. A beteg víz- és elektrolit-háztartása kompenzált, ha ép a szomjúságközpont. Teljes DI-ben a vizelet fajsúlya 1001–1005 g/ml, részleges DI-ben 1010 g/ml-ig emelkedik. A vizelet ozmolalitása teljes DI-ben 200 mosmol/kg-nál kisebb. A plazma ozmolalitása és a szérum Na-szintje kissé meghaladja a normális értékeket.
A hipofízisnyél destrukciója után néha jellegzetes háromfázisú vizeletürítési zavar mutatható ki. A 4–5 napig tartó polyuriás-polydipsiás szakaszt egy kb. 5–7 napos antidiuretikus periódus követi. A harmadik fázist a permanens polyuria-polydipsia kifejlődése jellemzi. Szerencsés esetben a permanens polyuria nem alakul ki, illetve később rendeződik a vizeletürítés. A háromfázisú diuretikus válaszra tekintettel a vizeletmennyiség, a vizelet- és a szérumozmolalitás gondos ellenőrzése szükséges minden, a hipofízis környékét érintő műtéti beavatkozást követően.
Az autoszomális, domináns módon öröklődő CDI férfiaknál és nőknél is előfordul. A betegség expresszivitása az érintett egyéneknél különböző. A polyuria-polydipsia a születés utáni 6. hónap és a 6. életév között jelentkezhet. Az AVP szintézise és elválasztása az élet első néhány évében normális lehet, majd fokozatosan csökken éveken át, ami a tünetek súlyosbodásához vezet.
A veleszületett NDI-ben a polyuria rendszerint már csecsemő- vagy korai gyermekkorban manifesztálódik. Néha súlyos dehidrációt, hypernatraemiát, hipertermiát és mentális retardációt okoz. A húgyutak jelentősen kitágulhatnak (hydroureter, hydronephrosis).Szerzett NDI-ben a tünetek enyhébbek, a vizelet mennyisége 3-4 liter/24 óra.
Általános diagnosztikus ajánlások:
• DI-re akkor gondolunk, ha a vizelet mennyisége napi három liternél több, és a vizelet fajsúlya 1010 g/ml alatt van.
• A gyakorlatban első lépésként célszerű azokat a kórképeket (diabetes mellitus, krónikus vesebetegségek kompenzáló polyuriája, primer hyperaldosteronismus, hyperparathyreosis) elkülöníteni, amelyek polyuriát okozhatnak. Ezt követheti a CDI, a NDI és a dipsogen diabetes insipidus (DDI = primer polydipsia = PP) egymástól történő elkülönítése.
• DI klinikai gyanúja esetén a diagnosztikai vizsgálatok alkalmazása fekvőbeteg-intézetben javasolt.
• A vizsgálóeljárások értékelésében figyelembe kell venni, hogy bármilyen eredetű tartós túlhidrálás csökkenti az endogén AVP elválasztását, másrészt a tartós vízdiuresis “kimosó” hatására a vesevelő koncentrációgradiense is mérséklődik, ezért a vazopresszin kevésbé hatásos.
Alapvizsgálatok:
A napi vizeletürítés, folyadékfelvétel, vizeletfajsúly, vizelet- és plazmaozmolalitás, vércukor, szérum Na-, K-, Ca-, P-, alkalikus foszfatáz-, UN-, kreatininszintek meghatározása és általános vizeletvizsgálat.
Az AVP-elválasztás mértékét jelző indirekt próbák
• Orális víz- és sóterheléses próba
E próbákat két különböző napon végezzük el.
Kivitelezés: az éhgyomorral érkező beteggel 20 ml/testtömegkg mennyiségű csapvizet, illetve 0,9%-os NaCl-oldatot itatunk fél óra alatt. A folyadék elfogyasztását követő négy óra alatt ürített vizelet mennyiségét lemérjük, és azokat egymással összevetjük.
Értékelés: tájékoztató jellegű vizsgálatként használható. Normális AVP-rezerv esetén a sóterhelés utáni diuresis jelentősen kisebb, mint a vízterhelés utáni, míg DI-ben azzal azonos, vagy több annál.
Radiológiai képalkotó vizsgálatok
A T1 súlyozott MRI-vizsgálattal az egészséges egyének neurohypophysisében ún. “hyperintens” jel észlelhető, melyet feltételezhetően az AVP-tartalmú neurosecretoros granulumok jelenléte idéz elő.Szerzett CDI-ben a “hyperintens” jel hiányzik, míg DDI (PP)-ben és NDI-ben jelen van.Az autoszomális,domináns módon öröklődő CDI-ben a ”hyperintens”jel a betegség korai fázisában jelen lehet,majd később-a polyuria súlyosbodásakor-eltűnik.Mivel súlyosabb dehidráció esetén a ”hyperintens”jel eltűnhet a NDI-s betegek neurohypophysiséből is, ezért a jel vizsgálatakor fontos a megfelelő hidráltsági állapot fenntartása. A “hyperintens” jel elvesztésének vagy jelenlétének igazolása mellett az MRI a hypothalamus- és a hipofízistumorok kimutatásának is jó eszköze.
Általános terápiás ajánlások:
• A kórképet kiváltó alapbetegség kezelésének jelentőségét nem lehet eléggé hangsúlyozni: lehetőség szerint törekednünk kell az oki terápiára!!!!!!!.
• Ha nem található olyan betegség, amely a DI-t előidézhette, a kezelés célja csak a diuresis mérséklése lehet.
• A napi 2–3 literes polyuriát még nem feltétlenül szükséges kezelni, ha a beteg megfelelő vízfelvétele biztosított.
• A megfelelő hidrálásról gondoskodni kell. Különösen fontos ez csecsemőknél, gyermekkorban,időskorban és eszméletlen betegeknél.
A CDI specifikus kezelését a VP-szubsztitúció jelenti.Napjainkra a DDAVP/Desmopressin/ Magyarországon csaknem teljesen kiszorította a CDI terápiás eszköztárából az egyéb,rövidebb hatástartamú VP-készítményeket/mint pl. a vizes VP-injekciót és a szintetikus lizin VP-orrsprayt/. A DDAVP hosszú hatástartamú (kb. 8–12 óra), mintegy húszszor hatékonyabb antidiuretikum, mint az AVP, és a terápiában alkalmazott dózisban gyakorlatilag nincs presszorhatása.A DDAVP gyermekek és felnőttek kezelésére egyaránt alkalmazható.Az adagolást egyénileg kell beállítani. A vizelet térfogatát és ozmolalitását kell titrálni az optimális adag kialakításához.A nyugodt alvás biztosítása céljából cészerű a kezelést este kezdeni,néhány nap után szükség esetén reggel is adható;máskor naponta háromszori adás normalizálja a vizelet mennyiségét. Mellékhatásként ritkán fejfájást okoz, ami a dózis csökkentésével rendszerint megszüntethető.. Túladagolása vízmérgezéshez vezet, amit a szérum alacsony Na-szintje jelez. A szer adásának szüneteltetésével és a vízbevitel átmeneti korlátozásával a vízmérgezés tünetei 24–48 óra alatt megszüntethetők.
Felnőttek napi adagja: • orrspray (1 ml = 0,1 mg DDAVP, 1 puff = 10 g):
1- 3-szor 1-2 puff;
• injekció (1 ml = 4 g DDAVP, iv., sc. és im. adható):
1-2-szer1-4 ug;
• tabletta (1 tbl. = 100, illetve 200 g DDAVP):
szájon át 3-szor 100-200 ug.
Az NDI kezelése
Nincs specifikus terápiája. Mivel az alkalmazott készítmények sódepletáló hatásuk révén csökkentik a polyuriát, javasolt a sóbevitel enyhe megszorítása is.
•A nem szteroid gyulladáscsökkentők mérséklik a vizelet mennyiségét és enyhén emelik a vizelet ozmolalitását. Közülük a leghatékonyabb és elsőként választandó szer az Indomethacin kapszula.. Adagja: napi 2-3-szor 50 mg. Antidiuretikus hatása a bevétel után 2–4 óra múlva kezdődik és 6–8 órán át tart. Hátránya: gyomornyálkahártyát irritáló hatása, ami a gyomorsav szekrécióját csökkentő készítmények adásával mérsékelhető.
• Diuretikumok
Hydrochlorothiazid tabletta, adagja: napi 1-2-szer 25–50 mg, tartama 24–48 óra.
Amilorid hydrochlorid tabletta, adagja: napi 1-2-szer 5–10 mg.
Káliumkímélő diuretikum, különösen hatékonyan mérsékli a lítium által kiváltott polyuriát.
• Szokásos kombinációs kezelése fokozhatja az antidiuretikus hatást. Az elérhető eredmény azonban még így is szerény (kb. 50%-os diuresiscsökkenés).
- Indomethacin + Hydrochlorothiazid vagy
- Amilorid + Hydrochlorothiazid
A kombinációs terápiában a gyógyszerek szokásos napi adagja megegyezik a monoterápiában javasolttal.
A hyperosmolaris encephalopathia kezelése sürgősségi ellátást tesz szükségessé, aminek célja a testfolyadék pótlása, az ozmotikus homeosztázis és az agysejtek volumenének helyreállítása. Célszerű úgy megválasztani a vízpótlás sebességét, hogy a szérum Na-szintje óránként csak 0,5-1 mmol/lrel csökkenjen. A pótló folyadékot a keringési elégtelenség és a hyponatraemia mértékéhez, továbbá az utóbbi kifejlődésének sebességéhez igazítjuk.
• Mérsékelt fokú hypovolaemia és hypernatraemia (<160 mmol/l): hipotóniás(0,45 %-os) NaCl-infúzió vagy orális folyadékpótlás javasolt.
• Akut hypernatraemia, keringési elégtelenség nélkül: 5%-os glükózinfúzió a követendő eljárás.
• Súlyos, fokozatosan (több mint 24 óra alatt) kialakuló hypernatraemia, keringési elégtelenséggel: fiziológiás konyhasóoldat infúziójával a folyadékterek kellő hígulása és a volumenpótlás is biztosítható.
Mindehhez hozzá kell tennem, hogy valószínűleg csökkent pajzsmirigyműködést is találtak, ennek okát is kívánatos volna megkeresni és kezelni!!!!!!.
Reményem szerint a műtét elkerülhető lesz, mert szavaiból azt érzem, hogy az adenoma viszonylag kicsi (1,0 cm-t nem haladja meg).
Jó egészséget kívánok,tisztelettel:
Prof. Dr. Balázs Csaba
2016. 01. 23. 16:25
Olvasói értékelés: 5 / 5
.jpg){kind=small}
